Об этом пишет в своем телеграм-канале пресс-служба отделения травматологии и ортопедии РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России. Операцию провели по коррекции кифосколиоза у 13-летнего пациента с синдромом Протея. Вмешательство длилось более семи часов и было технически сложным: кифотическая деформация грудного отдела позвоночника составляла более 110 градусов, а комбинированная сколиотическая — по 90 градусов в грудном и поясничном отделах.
«Это очень редкое генетическое заболевание: в мировой литературе описано не более 200 случаев. Оно проявляется в виде гипертрофических разрастаний различных тканей организма. У пациента произошли такие разрастания мягких тканей спины и лица, существенно деформировался лицевой скелет и позвоночник», – рассказал кандидат медицинских наук, хирург-вертебролог отделения травматологии и ортопедии Андрей Пантелеев.
По его словам, на текущий момент в мировой литературе описано лишь два случая хирургического лечения сколиоза на фоне синдрома Протея, при этом в обоих случаях деформации были менее выраженными.
«Основой вмешательства стала стандартная методика. Дорсальным доступом мы установили винты через ножки дуг в тела позвонков, затем постепенно привели деформацию в оптимальное положение и зафиксировали стержнями», — объяснил хирург.
Из-за выраженных изменений позвонков пришлось прибегнуть к селективной резекции костных структур: суставов, дужек, остистых отростков позвонков. Также была проведена торакопластика, резекция трех ребер. Хирургам удалось добиться невероятных результатов: угол кифотической деформации был снижен до 60 градусов (практически вдвое), а сколиотических — до 40-50 градусов.
«Конечно, металлоконструкция в определенной степени ограничивает подвижность позвоночника пациента. В зоне фиксации мобильность минимальна: он не может сгибаться. Но как показывает обширный клинический опыт — данная проблема не влияет на качество жизни пациентов существенным образом. Мурат сможет заниматься спортом, кататься на велосипеде.
Большую неоднозначность представляет его основное заболевание — из-за его редкости и все ещё малой изученности почти невозможно достоверно прогнозировать дальнейшие проявления.
В будущем пациента ожидает долгий путь лечения и большое количество операций — нам необходимо устранить нестабильность коленных суставов и провести операции на стопах, чтобы полностью восстановить нормальную походку, а челюстно-лицевые и пластические хирурги планируют пластику тканей лица и костей черепа. Тем не менее, со стороны позвоночника осложнений уже не будет: металлоконструкция обеспечивает его фиксацию в оптимальном положении и предотвращает риски прогрессирования деформации и сопутствующих нарушений функции внутренних органов», — подытожил Андрей Андреевич.