Загрузка...
Ирина и Ольга из Иркутской области – не вполне обычные близнецы. У них не только одна на двоих внешность и одинаковые профессии, но и общее генетически обусловленное заболевание сердца – редчайшая форма гипертрофической кардиомиопатии. Вот только протекает оно у сестер по-разному, сообщает пресс-служба Минздрава РФ.
У Ольги лишь недавно снизилась переносимость физических нагрузок, но пока нет показаний к хирургическому лечению. Ирине же пришлось пережить многое, в том числе вердикт: «Вам поможет только пересадка сердца».
— Началось все в 2017 году. Я медсестра и, конечно, понимала, что нарастающая одышка в возрасте младше 40 лет – повод для большого беспокойства. Меня обследовали, лечили, но без эффекта. Оказалось, что медикаментозно заболевание не вылечить. А к 2023 году одышка стала мучить и в покое. Еще даже с постели не встала – уже не хватает воздуха! Появилась жизнеугрожающая аритмия. Тогда иркутские врачи направили меня в Новосибирск, — поделилась Ирина
По словам врача-кардиолога НМИЦ им. Е.Н. Мешалкина Минздрава России Валентины Кириловой, гипертрофическая кардиомиопатия – распространенное генетически обусловленное заболевание с высоким риском внезапной сердечной смерти. Но апикальная форма, обнаруженная в данном случае, – самая редкая из возможных. При ней патологическое утолщение миокарда находится в верхушке сердца, что способствует уменьшению объема левого желудочка и препятствует его кровенаполнению, из-за чего резко снижается ударный объем.
Лечение – только хирургическое. Но иссекать гипертрофированный участок в этой ситуации значительно сложнее, чем при обычной форме заболевания: используется другой доступ, нужны особые хирургические навыки. Поэтому в большинстве клиник, где оказываются такие пациенты с терминальной стадией сердечной недостаточности, они сразу становятся кандидатами на пересадку сердца.
Однако лист ожидания донорского органа велик, не все доживают до заветной операции. Трансапикальная миоэктомия у такой категории больных позволяет значительно улучшить качество жизни, снизить риск внезапной сердечной смерти и дождаться донорского сердца, а в ряде случаев просто исключить трансплантацию.
Центр Мешалкина – лидер в стране по количеству проведенных миоэктомий в целом (более 1000 вмешательств) и в числе первых по внедрению трансапикальной миоэктомии: выполнено уже 11 таких операций. Хирургическая техника совершенствуется, результаты улучшаются.
В случае Ирины результат даже превзошел ожидания врачей.
Операцию женщина перенесла год назад. После этого врачи постоянно поддерживали связь с пациенткой и каждый раз удивлялись переменам в ее состоянии.
— Мы не ожидали такой резкой положительной динамики: она перескочила из 4-го в 1–2-й функциональный класс сердечной недостаточности, – Выполняли операцию с надеждой, что хоть немного улучшим ее клинический статус, потому что состояние было крайне тяжелым. Иссекли через верхушку утолщенную часть сердечной мышцы и тем самым добились значительного прироста ударного объема. Если до операции сердечный выброс составлял около 2 литров в минуту, что критически мало, то 6 месяцев спустя достиг нормы: 4,6 литров. Женщина, которая могла лишь лежать, теперь бегает и, живя в сельской местности, выполняет всю работу в своем большом хозяйстве. И, поскольку сейчас у нашей пациентки нет показаний для трансплантации сердца, ее сняли из листа ожидания донорского органа. На сколько – покажет время, — рассказал врач – сердечно-сосудистый хирург Александр Афанасьев.
За второй сестрой – Ольгой – врачи пока наблюдают. У женщин абсолютно одинаковый генотип, но фенотип заболевания различен – это интересный материал для изучения. В какой момент симптомы сердечной недостаточности проявятся у Ольги, неизвестно. Но поскольку обе сестры имеют риск внезапной сердечной смерти, весной им для профилактики имплантируют кардиовертеры-дефибрилляторы.
Тем временем эксперты Центра Мешалкина, разрабатывающие апикальный доступ при хирургическом лечении гипертрофической кардиомиопатии, уже направили свои предложения по внесению этого метода в российские клинические рекомендации по лечению данного заболевания.
